Síndrome de Prader-Willi y la educación nutricional

MNH. Viridiana Martínez de la Fuente, ED.

Hospital Universitario de la Universidad Autónoma de Coahuila

Unidad Saltillo

Mayo es el mes de la concientización del Síndrome de Prader-Willi. Este es una condición que afecta a la salud, clasificada dentro de las enfermedades raras y es causada por un trastorno genético, generando problemas físicos, mentales y hormonales.

Este desorden genético tiene una incidencia del nacimiento de 1/10,000 a 1/30,000 y afecta a hombres y mujeres por igual, así como a todas las razas y etnias.

Este síndrome presenta un defecto en el cromosoma 15 que interrumpe las funciones normales de una parte del cerebro llamada hipotálamo, que controla la liberación de hormonas. Cuando el hipotálamo no funciona adecuadamente, puede interferir en procesos que provocan problemas de hambre, crecimiento, desarrollo sexual, temperatura corporal, estado de ánimo y sueño.

Las características de este síndrome varían de acuerdo con la edad, por lo que encontramos:

• En el nacimiento: Cuando las personas lo padecen al nacer tienen bajo peso y muy poco tono muscular, este síndrome evidencia que la hormona de crecimiento no se produce adecuadamente, por lo cual se tiene que indicar como fármaco. Además, brinda rasgos faciales característicos: las personas tienen ojos almendrados, boca muy delgada, manos y pies pequeños. Con el tiempo, el peso corporal se recupera.
• En la primera infancia: Normalmente, las personas que padecen el síndrome se recuperan en el peso y algunos la estatura, sin embargo, alrededor de los 4 a los 6 años se empiezan a descontrolar ciertas hormonas principalmente la de la saciedad, por lo cual se empieza afectar con un aumento de peso y que repercute también en la adolescencia y adultez.

Es en estos casos en los que centraremos la atención respecto de la educación nutricional, ya que muchos de los problemas subsecuentes en este síndrome derivan del aumento de peso descontrolado, porque las personas que lo padecen suelen ser muy antojadizos y su apetito no se sacia (por cuestión hormonal). Por ello, debemos utilizar diversas herramientas para prevenir y controlar ese peso. 

Entre las diversas formas para ayudar, la primera y más importante es la educación nutricional básica que ofrece a los familiares conocimiento de cómo alimentarse y cómo llevar una rutina de actividad física adecuada. 

Este tipo de estrategia consiste en programas de pláticas para que se conozcan los elementos de la alimentación, desde qué son las proteínas, carbohidratos, verduras y grasas, etc., hasta cómo preparar alimentos. Además, se les informa de cuántas veces es recomendable comer al día y qué cantidades son adecuadas dependiendo de la edad de la persona, buscando que su alimentación sea balanceada y le ayude a tener saciedad física (por medio de tener casi lleno su estómago). Esto se logra con una cantidad extra de verduras, alimentos de origen animal, grasas buenas y con control de los carbohidratos.

Cabe señalar que la educación se basa en ofrecer herramientas y conocimiento porque es una enfermedad que se llevará por el resto de su vida y deben aprender cómo vivir mejor y tener hábitos más saludables, para mantener una buena calidad de vida; esta es la base para poder mejorar su estado de salud y prevenir enfermedades.

Esto se vuelve una lucha constante de los padres o tutores para vigilar y checar la alimentación de los niños y adolescentes, y evitar las complicaciones como diabetes, hipertensión obesidad severa, apnea del sueño, entre otras.

Otra herramienta importante también es hablar con la familia, amigos y compañeros de la escuela para poder ayudar a la persona con este síndrome, para que no le ofrezcan alimentos para recompensarles.

Actualmente, en México tenemos una asociación que apoya a las familias que tiene hijos con esta enfermedad, tanto para diagnósticos, como en capacitaciones cursos y asesorías psicológicas, nutricionales, medica (genetistas), Fundación María José, Síndrome de Prader Willi A.C.

La educación nutricional en esta enfermedad, como en muchas otras, ayudan mucho a las personas que lo padecen y esto se verá reflejado en su calidad de vida.

Bibliografía:

Miller JL, Lynn CH, Driscoll DC, Goldstone AP, Gold JA, Kimonis V, Dykens E, Butler MG, Shuster JJ, Driscoll DJ. (2011). Nutritional phases in Prader-Willi syndrome. Am J Med Genet A. 155(5),1040-1049. 

Bohonowych, J., Miller, J., McCandless, S. E., & Strong, T. V. (2019). The global Prader–Willi syndrome registry: development, launch, and early demographics. Genes, 10(9), 713.